多发性内分泌腺肿瘤患者嗜锭细胞瘤的处理

多发性内分泌腺肿瘤(MEN)患者中,有甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺机能亢进者为MEN2A型.MAEN2B型者则无甲状旁腺机能亢进症,但常伴有多发性神经节瘤.两型患者的肾上腺髓质病变常为两侧同时存在.在嗜铬细胞瘤形成前,均有弥漫性或结节性的肾上腺髓质增生.因此,有人认为不论MEN2A型或2B型,即使嗜铬细胞瘤仅存在于一侧腺体,也应作双侧肾上腺切除术.其理由是:①MAEN2A及2B型息者的肾上腺髓质病变常为两侧性的;②嗜铬细胞瘤也常为双侧性的;③肾上腺病变的井发症率与死亡率均甚高;④嗜铬细胞瘤可能为恶性;⑤肾上腺功能不足(阿狄森氏病)危害性较小.但也有相反意见.作者在1956～1990年间共收集了53例因嗜铬细胞瘤行肾上腺切除的病例.其中49例为MEN2A型,9例MEN2B型.女33例,男25例(女:男=1.31).本组病例首次手术时的年龄为32.8士1.6岁(4.8～63.7岁).MEN2B型者首次手术时年龄明显