腺泡状横纹肌肉瘤伴胎盘转移的临床病理特点

目的 观察孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的临床病理特征及其对孕妇和胎儿的影响。方法 回顾分析1例原发部位不明的妊娠中晚期胸腹部、肝脏及胎盘转移的腺泡状横纹肌肉瘤患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果 28岁女性患者入院时停经26+5周，孕2产1,腹胀超过半个月，胸闷3天。超声显示双侧胸腔积液及腹腔积液。大网膜增厚，厚约3.4 cm。MRI显示肝门周围转移，脾大。超声引导下经右侧胸腔穿刺引流，病理检查肝右前叶活检。因胎儿宫内死亡，至引产，胎盘病理。显微镜下胸腔积液、肝穿刺及胎盘组织显示小细胞恶性肿瘤，未成熟分化。免疫组化肌源性标记Desmin、 Myo D1和Myogenin主要呈阳性表达。引产后，由于产妇的一般情况不佳，只给予对症治疗，无法给予相应的化疗。家属放弃治疗，患者在出院几天后死亡。结论 孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的情况很少见，预后不佳。在病理诊断中，应注意小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断。考虑到治疗对孕妇和胎儿的影响，应慎重选择手术和化疗的时机。