16例原发性小血管炎的临床与肾脏受累病理分析

目的:分析原发性小血管炎的临床、病理及实验室检查的特点,提高对此病的认识及诊治水平.方法:对我院1995年～2005年确诊的原发性小血管炎患者16例进行分析,其中男11例,女5例;年龄37岁～77岁,平均(59±10)岁;病程1～120周;10例行肾活检,采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)和免疫荧光检查.结果:16例中肾脏受累14例(14/16)87.5%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,10例行肾活检病例中,新月体形成(8/10)80.0%、病理有坏死(2/10)20.0%;肾外表现中肺受累(5/16)31.3%、消化道受累(11/16)68.8%、发热(7/16)43.8%、乏力(9/16)56.3%、体重下降(5/16)31.3%、皮疹(1/16)6.3%、关节痛(2/16)12.5%、肌肉酸痛(4/16)25.0%、结膜炎(3/16)18.8%、听力下降(1/16)6.3%、咽痛(1/16)6.3%、外周神经炎(1/16)6.3%、贫血(13/16)81.3%、血沉增快(8/16)50.0%、C反应蛋白增高(10/16)62.5%、补体C3下降(2/16)12.5%、MPO-ANCA阳性(15/16)93.8%、PR3-ANCA阳性(1/16)6.3%、Anti-GBM阳性(1/16)6.3%.16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0.5～1.0 g冲击治疗1～3个疗程,其中7例配合血液净化,1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗;3例采用泼尼松1 mg·kg-1·d-1联合环磷酰胺或骁悉治疗;2例采用中等剂量泼尼松(30～40 mg/d)联合硫唑嘌呤50 mg/d,1例症状较轻患者单用泼尼松15 mg/d,1例拒绝治疗出院.预后:完全缓解(5/16)31.3%,显著缓解(8/16)50.0%,部分缓解(1/16)6.3%,无效(2/16)12.5%、其中1例死亡(1/16)6.3%,总体有效率＞80.0%,病死率6.3%.结论:原发性小血管炎是以小血管受累型系统性血管炎,肾脏、肺、消化道是常见的受累部位.因临床表现复杂多样,漏诊、误诊较多,近来资料表明,应用肾上腺皮质激素联合细胞毒药物明显提高了原发性小血管炎患者的生存率.原发性小血管炎患者在我国并非罕见,应引起临床医生的高度重视,提高对此病的诊治水平.