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肝豆状核变性16例误诊分析
作者姓名:平菊梅
作者单位:荥阳市人民医院,儿科,河南,荥阳,450100
摘    要:肝豆状核变性又称Wilson病 ,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病 ,发病率约为 1/ (5~ 10 )万[1] ,由于其临床表现多样 ,故误诊率高 ,现将我院 16例误诊情况报告如下。1 临床资料1.1 一般资料  16例患者中男性 10例 ,女性 6例 ;年龄 5~13岁。其中 1例有肝病家族史 ,均无明显肝豆状核变性家族史。发病至首次就诊时间最短 6天 ,最长 4年 ,发病至确诊时间为 2个月至 4年。主要症状和体征 :以肝脏损害为首发者7例 ,表现为腹胀、腹水 6例 (其中伴下肢水肿 4例 ,发热、腹痛 2例 ) ,黄疸 7例 ,肝肿大 5例 ,脾肿大 4例 ,消化道出血 2例 ;以…

关 键 词:肝豆状核变性 钢蓝蛋白 丙氨酸转氨酶
文章编号:1004-583X(2003)10-0589-02
修稿时间:2002-12-02
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