CD56~+,ALK~+间变性大细胞淋巴瘤广泛累及皮肤1例

患者男,26岁。入院前4个月无明显诱因于颈项部、左侧鼻根部、肘窝出现数个暗红色、蚕豆大结节,无明显自觉症状,部分结节可自行消退。2个月后结节增多、扩大,累及躯干、四肢,部分表面溃烂。实验室检查示:血清LDH升高,EBV-Ig G(+),EBV-DNA定量﹤5.00+02 copies/m L(-)。外周血涂片及骨髓穿刺未见异常。彩超示:双侧锁骨上窝、腋窝、腹股沟及左侧腘窝淋巴结肿大。PET-CT示:右侧上颌窦、右肺上叶、心包右缘软组织结节影代谢活跃;左侧锁骨上区、纵膈主动脉弓旁、胸骨旁、右侧腋窝、腹腔及右侧腹股沟多发淋巴结肿大代谢活跃;全身皮下、肌间多发软组织结节或肿块影代谢活跃。皮肤结节组织病理示:真皮全层及皮下组织致密单一核细胞浸润,可见异型细胞及不典型核分裂相。免疫组织化学:CD20(-),CD3(+),CD43(+),CD30(+),ALK(+),EMA(+),CD56(+),TIA-1(+),Granzyme B(+),CD15(-),MPO(-),CK(-),Ki-67(80%+)。纵隔淋巴结活检与上述结果一致。诊断:ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤,Ⅳ期。确诊后转入肿瘤病区治疗,患者随访中。