妊娠期肝豆状核变性的管理题录 |
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作者单位: | 首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心 肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室 |
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摘 要: | 肝豆状核变性(Wilson病, WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起, 导致铜从胆汁排泄障碍, 进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。但目前关于妊娠期WD的治疗和管理仍未达成明确共识。现对妊娠期WD的临床管理进行总结, 以供临床医生参考。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 妊娠 诊断 管理 |
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