以肝硬化为主要表现的成人Wilson病

Wilson病（WD）即肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，是先天遗传病中为数不多的可治性疾病之一，好发于青少年，如不治疗后果严重，如早期诊断治疗则完全可以控制病情并基本恢复正常的生活和工作。据胡纪源等报道，误诊率很高，竞达51．04％。我们总结一组以肝硬化为主要表现的成人WD，作临床分析，以利提高对该病的认识。