4例Cronkhite Canada综合征患者临床分析并文献复习

目的探讨Cronkhite Canada综合征(Cronkhite Canada syndrome,CCS)患者的临床特点、治疗方法。方法回顾性分析2010年8月至2018年5月在中国人民解放军总医院第七医学中心消化内科诊断为CCS的4例患者的病例特征。结果 CCS患者常存在典型的消化道症状(腹泻、腹痛、味觉减退等)和外胚层病变[脱发、色素沉着、指(趾)甲营养不良],易合并便潜血阳性,低蛋白、低钾、低钙血症等;消化道息肉以胃、结肠最常见,病理多表现为管状腺瘤、炎性息肉。3例患者予塞来昔布治疗有效,1例患者予糖皮质激素治疗有效。结论 CCS血清Ig G4阴性患者可考虑塞来昔布治疗,推荐剂量400 mg/d。