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小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析
引用本文:张雯雯,陈红兵,朱 君,常 林,韩晶晶,苏东明.小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析[J].南京医科大学学报,2015(8):1118-1122.
作者姓名:张雯雯  陈红兵  朱 君  常 林  韩晶晶  苏东明
作者单位:南京医科大学附属南京儿童医院检验科,江苏 南京 210008,南京医科大学附属南京儿童医院检验科,江苏 南京 210008,南京医科大学附属南京儿童医院检验科,江苏 南京 210008,南京医科大学附属南京儿童医院检验科,江苏 南京 210008,南京医科大学附属南京儿童医院检验科,江苏 南京 210008,南京医科大学病理学系,江苏 南京 210029
基金项目:科技部973项目(2011CB504000);国家自然基金面上项目(81070656,81171589);江苏省特聘医学专家科研资助专项资助
摘    要:目的:探讨儿童噬血细胞综合征(white blood cell syndrome,HPS)的临床特点?诊断标准?治疗过程以及预后的相关危险因素?方法:回顾分析2009—2013年南京市儿童医院血液肿瘤科收治的72例儿童HPS的临床表现?辅助检查?治疗及转归,采用Logistic方法分析患儿的预后危险因素?结果:72例中42例(58.3%)是感染相关性HPS,其中EB病毒感染相关性HPS最多;其余的30例中4例(5.56%)是非感染相关HPS,26例(36.1%)病因不明?临床表现为发热(91.7%)?肝脏肿大(83.3%)?脾脏肿大(66.7%)?外周血血常规三系检查结果为两系减低(72.2%),三系低下(27.8%),血红蛋白浓度减低(91.7%),血小板数量减少(77.8%);血生化检查血清甘油三酯升高(38.9%);凝血常规检查功能障碍(41.7%);血清铁蛋白升高(55.6%);骨髓细胞形态学检查大部分找到了噬血细胞?72例中死亡10例(13.8%),好转或者基本痊愈24例(33.3%),出院后失访14例(19.4%)?年龄<3岁?乳酸脱氢酶(LDH)>2 500 U/L是不利的危险因素?结论:年龄小和LDH水平增高是儿童HPS预后不良的危险因素,应该及早诊断治疗,降低病死率?

关 键 词:噬血细胞综合征  患儿  预后  相关危险因素
收稿时间:2015/1/17 0:00:00

The pathogenesis and prognosis of infantile eats blood syndrome
Zhang Wenwen,Chen Hongbing,Zhu Jun,Chang Lin,Han Jingjing and Su Dongming.The pathogenesis and prognosis of infantile eats blood syndrome[J].Acta Universitatis Medicinalis Nanjing,2015(8):1118-1122.
Authors:Zhang Wenwen  Chen Hongbing  Zhu Jun  Chang Lin  Han Jingjing and Su Dongming
Abstract:
Keywords:white blood cells syndrome  children  prognosis  associated risk factors
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