Paraneoplastische neurologische Syndrome¶Diagnostische und pathogenetische Bedeutung von Autoantikörpern

Zusammenfassung Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind seltene Erkrankungen, die in Assoziation mit einem Tumor auftreten, ohne durch diesen oder dessen Metastasen direkt verursacht zu sein. Am h?ufigsten treten PNS in Assoziation mit kleinzelligen Bronchial-, Mamma- und Ovarialkarzinomen auf. Den h?chsten pr?diktiven Wert im Hinblick auf einen zugrundeliegenden Tumor hat das Lambert-Eaton-Syndrom, welches zugleich auch das h?ufigste PNS ist. Neben der Einteilung unter anatomischen Gesichtspunkten gewinnt eine solche aufgrund spezifischer Antik?rperbefunde zunehmend an Bedeutung. Bei bestimmten neurologischen Syndromen (sensible und autonome Polyneuropathie, Zerebellitis, limbische Enzephalitis, Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom, Stiff-man-Syndrom, Neuromyotonie, subakute Amaurosis) hat den Nachweis entsprechender Autoantik?rper einen h?heren pr?diktiven Wert in Hinblick auf das Vorliegen eines Tumors als die klinische Symptomatik allein. Eine pathogenetische Relevanz der Autoantik?rper konnte bislang allerdings nur für das Lambert-Eaton-Syndrom (Antik?rper gegen spannungsabh?ngige Kalziumkan?le, VGCC), die Neuromyotonie (Antik?rper gegen spannungsabh?ngige Kaliumkan?le, VGKC) und die paraneoplastische Retinopathie (Antik?rper gegen Recoverin) nachgewiesen werden. In der übersicht werden die klinische Symptome der PNS, die assoziierten Tumoren und die Bedeutung der Antik?rper für die Diagnose und Pathogenese der PNS dargestellt.