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| 遗传性因子Ⅴ缺乏症一家系报告 | |
| 作者姓名： | 谢飞 兰风华 宋昌礼 朱忠勇 |
| 作者单位： | 福州总医院全军医学检验中心，福州总医院全军医学检验中心，福州总医院心胸外科，福州总医院全军医学检验中心 (福州，350025)，(福州，350025)，(福州，350025) |
| 摘 要： | 遗传性因子Ｖ(ＦＶ)缺乏症 ,是一种罕见的常染色体隐性遗传的出血性疾病〔1〕。最近我们发现一个遗传性ＦＶ缺乏症家系 ,报告如下。1 病例报告先证者 ,男 ,34岁。 1 0岁开始经常鼻出血、齿龈出血和皮下淤斑。 1 4岁时 ,曾因胸膜炎高热引起严重鼻出血 ,在当地医院采用安络血治疗无效后 ,经输注新鲜血浆、维生素Ｋ和局部压迫后止血。此次患者体检时皮肤未发现淤斑 ,但据其主诉 ,平时碰伤后仍有发生 ,进食时也常发生齿龈出血。因患者同时患有先天性心脏病右冠状动脉右室瘘 ,拟行心脏手术而入院。实验室检查 :血红蛋白 1 62 ｇ/Ｌ ,血小板 2 1 … |
| 关 键 词： | 遗传性因子V缺乏症 家系调查 |
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