肾外血管肌脂瘤致自发性肾周出血

作者报道第一例来自肾周筋膜的肾外血管肌脂瘤,其导致自发性肾周出血。血管肌脂瘤是由成熟脂肪、血管和平滑肌组成的错构瘤,常出现于肾脏。50～80％的结节性硬化患者伴有肾血管肌脂瘤。在一组8,501例肾肿瘤的报道中,仅有27例血管肌脂瘤(0.3％)。肾血管肌脂瘤多为良性,但最近报道1例复发性血管肌脂瘤侵及左侧结肠、膈肌和腹主动脉外膜。尚有2例血管肌脂瘤具有明显侵润性,1例切除术后局部复发。上述4例的病理检查均见明显增加的分裂数目、非典型细胞及细胞多形性。肾外血管肌脂瘤很罕见,迄今报道24例。12例位于肝脏,均为良性,6例经尸检发现,6例于术中发现,仅3例有症状。7例肿瘤位于子宫,均为良性,症状与子宫纤维病相同。1例见于硬腭,1