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| 皮肤病综合征 | |
| 摘 要： | 960351 完全显性P-J综合征家系调查/宋希林…//实用癌症杂志。-1995,10(3).-201～202 遗传性皮肤粘膜色素斑——胃肠道息肉综合征(P-J综合征)为常染色显性遗传,由单一的多效性基因传递,患者同胞中有1/2的个体发病,本文家庭5位成人均发病,发病率100％;色素斑以口唇、口腔粘膜及手掌部、足底部最为常见;胃肠道息肉常为多发性,少有单发者,息肉组织学多为错构瘤性息肉;临床表现为皮肤粘膜色素斑及消化道症状。女性患者14％合并非胃肠道肿瘤,应特别注意生殖系统的全面检查。图1 |
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