马凡氏综合征19例临床报告 |
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引用本文: | 丁宏辉,丘中兴,陈纪平.马凡氏综合征19例临床报告[J].汕头大学医学院学报,1999(2). |
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作者姓名: | 丁宏辉 丘中兴 陈纪平 |
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作者单位: | 汕头市中心医院内科!汕头515031 |
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摘 要: | 马凡氏(Marfan)综合征是一种少见的常染色体显性遗传性结缔组织病,主要病变累及升主动脉、主动脉瓣及二尖瓣、眼睛晶体脱位和骨骼发育异常。我院收治19例,现报告如下。*1 临床资料本组男性13例,女性6例。年龄6~20岁10例,21~31岁6例,32~53岁3例。临床特点:身材高,四肢长(18例);头颅畸形,头长、头短、小头、额部圆凸隆起;眶上缘突出有如小老头形态(19例);裂隙灯检查眼晶体脱位(14例),常因高度近视而需配镜治疗。驼背、胸脊柱侧凸或鸡胸(16例);肢体细长,手指(趾)明显蜘蛛样…
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