Quebec血小板疾病

Ｑｕｅｂｅｃ血小板疾病（ＱＰＤ）是新近发现的一种常染色体显性遗传性出血性疾病，临床主要表现为皮肤和粘膜出血。其实验室特点为血小板轻度或中度减少，α颗粒内多聚素（ｍｕｌｔｉｍｅｒｉｎ）缺乏、血小板第Ｖ因子（ＦＶ）活性降低，肾上腺素不能诱导血小板发生聚集；纤维蛋白降解产物水平升高。此病需与血管性假血友病和其他常染色体显性遗传性血小板减少症鉴别。纤溶抑制剂是目前唯一可能控制本病出血的治疗方法。