2例瑞莫杜林治疗结缔组织病合并肺动脉高压的护理

正肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增高为主要特征,最终导致右心衰竭和过早死亡的一组疾病~(1])。该病是结缔组织疾病并发症,临床表现非特异性、进展快、发病机制不明、治疗困难、病死率高,PAH的出现往往提示预后不良~(2])。重度PAH合并心功能衰竭患者平均生存时间为6个月~2.5年~(3])。传统扩张肺血管的靶向药物虽可改善PAH患者的症状,却不能延缓PAH的发展进展~(4-5])。瑞莫杜林作为新型前列环素类似