| 摘 要： | 目的探讨获得性血友病A(AH-A)的病因、临床表现、诊断与治疗效果,为临床对AH-A疾病诊断、治疗及预后并发症的评估提供依据。方法本院选择于2014年1月至2016年12月接受治疗的AH-A患者44例作为观察对象,对其病因、临床表现、诊治及实验室检查等信息进行统计分析。结果研究发现40.91%的AH-A患者无明确病因,其余引发AH-A的基础病因主要包括风湿性疾病、产后并发症及术后大出血等,所占比例依次为15.91%、9.09%及9.09%。AH-A疾病的临床表征主要包括皮肤瘀斑、软组织血肿、肌肉血肿、失血性贫血及腹腔血肿等,所占比例依次为93.18%、72.73%、52.27%、25.0%及20.45%。治疗后的a PTT与FⅧ:Ab显著低于治疗前,差异均有统计学意义(t=4.842,P=0.016;t=5.427,P=0.004);治疗后FⅧ:C的水平显著高于治疗前,差异均有统计学意义(t=4.881,P=0.028)。Ⅷ抑制物的水平高低与FⅧ:C及a PTT长短、出血严重性无直线相关性,差异均无统计学意义(P0.05)。结论结合患者的病症、年龄、并发症、a PTT、FⅧ:C及FⅧ:Ab等指标综合评估之后制定科学有效的治疗方案,可以大幅度地降低AH-A的病情恶化,降低AH-A病死率,对于AH-A疾病的临床管理和防治具有十分重要的指导意义。
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