| 去唾液酸化对免疫性血小板减少症影响的研究进展 |
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| 引用本文： | 马静瑶,陈振萍,谷昊,傅玲玲,吴润晖.去唾液酸化对免疫性血小板减少症影响的研究进展[J].中国实验血液学杂志,2018(3). |
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| 作者姓名： | 马静瑶 陈振萍 谷昊 傅玲玲 吴润晖 |
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| 作者单位： | 国家儿童医学中心;首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心;儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室;儿科学国家重点学科;儿科重大疾病研究教育部重点实验室 |
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| 摘 要： | 免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳。近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体(AMR)识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬。各种原因引起的血小板神经氨酸酶(Neu1)表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等。目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除。动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化。有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应。本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述。
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