神经纤维瘤病Ⅱ型的MRI表现及在临床诊断中的作用

目的：探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-Ⅱ）的MRI表现，以提高临床对该病的认识及诊断水平。方法：对13例经病理证实为神经纤维瘤病Ⅱ型患者的MRI资料进行分析和总结。结果：13例均在桥小脑脚区发现病变，其中7例为双侧，6例为单侧，最小病变直径约为0.9 cm，MRI表现为T₁WI呈低、稍低及等信号，T₂WI及FLAIR呈等、稍高及高信号，增强后呈均匀性强化，MRI诊断为听神经瘤；上述13例中有7例在大脑镰旁及大脑凸面等位置发现病变，其中6例并发单侧听神经瘤，1例并发双侧听神经瘤，MRI表现为T₁WI呈等及稍低信号，T₂WI及FLAIR像呈等及稍高信号，增强扫描后呈明显均匀强化，MRI诊断为脑膜瘤；上述6例单侧听神经瘤并发脑膜瘤病例，同时有1例并发岩尖部三叉神经鞘瘤，5例并发椎管内外占位性病变，其中2例为椎管内室管膜瘤，3例椎管内外多发神经鞘瘤， MRI表现病变于T₁WI呈低、稍低及等信号，T₂WI及FLAIR像呈稍高及高信号，其中2例室管膜瘤病例存在继发性脊髓空洞症，MRI表现为T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号；8例病变可以直接或间接地判断神经与肿瘤的关系，其中6例与听神经相连且听神经增粗，2例病变表现与神经走行相一致，呈梭形及哑铃形。结论：双侧听神经瘤是神经纤维瘤病Ⅱ型的最常见表现，听神经瘤并发脑膜瘤在神经纤维瘤病Ⅱ型中较常见，MRI能发现微小的听神经瘤和椎管内外病变，显示病灶与神经关系较敏感，对诊断神经纤维瘤病Ⅱ型具有重要的价值。

MRI image of neurofibromatosis type 2 and its application in clinical diagnosis