原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤（PEL）是一种罕见的人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的非霍奇金淋巴瘤（HIV-NHL），约占全部HIV-NHL的4％。好发在体腔，如胸腔、心包腔和腹腔。发病与Kaposi’s肉瘤（Ks）相关的疱疹病毒（KSHV）（即人疱疹病毒-8，HHV-8）感染有关。PEL细胞形态不定，呈null淋巴细胞免疫表型。大多数受染细胞表达基因潜伏型（主要为潜伏相关的核抗原-1，LANA-1），HHV-8肿瘤发病的分子机制尚未确定。治疗上采取CHOP方案化疗和抗逆转录病毒治疗（如HIV阳性）联用，预后差，冀希发现更特异的治疗靶。本文就PEL的概念、发病机理、诊断与鉴别诊断及治疗学进展作一文献复习。