儿童胸膜肺母细胞瘤三例并文献复习

目的：探讨儿童胸膜肺母细胞瘤( pleuropulmonary blastoma,PPB)的误诊原因及早期诊断。方法回顾性分析我院2007年6月至2011年12月收治的3例儿童PPB病例,对发病原因、临床表现、胸部CT及增强CT特点、病理分型、治疗效果等进行分析,总结漏诊原因并评价其治疗效果。结果2例患儿术前误诊,例1误诊为胸腔积液,例2误诊为右侧膈膨升。术后依靠病理诊断PPB,其中例1术后2周即出现胸腔内复发,术后1年半死亡。例2化疗后1年出现对侧胸壁转移瘤,后放弃治疗,术后2年死亡。例3术前即诊断,术前术后化疗,术后2年至今尚无瘤生存。结论 PPB是一种临床少见的极易误诊的高度恶性肿瘤,提高Ⅰ型PPB的诊断率是提高该病治疗效果的关键,术前进行增强CT检查有助于早期诊断,晚期配合术前化疗能提高患儿的治疗效果。