| 摘 要： | 目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(natural killer/T-cell lymphoma associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床特征、治疗效果和预后因素。方法:收集江苏大学附属昆山医院和复旦大学附属肿瘤医院2006-07-01-2011-09-30收治的NK/T细胞淋巴瘤患者146例,其中发生NK/T-LAHS者23例,回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗过程及预后情况。结果:23例NK/T-LAHS患者中位年龄45岁(21~79岁),男15例(65.2%)。19例(82.6%)原发部位为鼻及上呼吸道区域,另4例(17.4%)原发于结肠、宫颈和皮肤,P=0.035。所有患者治疗前血清LDH水平均>250IU/L,高于正常,10例(43.5%)在继发HPS后LDH水平>1 000IU/L,较正常参考值升高>4倍,P=0.018。NK/T-LAHS临床表现多样,主要为发热、外周血细胞减少、肝功能异常和高甘油三酯血症,而骨髓中见到嗜血现象的仅有9例(39.1%)。中位生存期为8.5个月,中位NK/T-LAHS生存时间仅为14d。化疗和大剂量激素冲击效果不佳,死亡率达到100%。结论:NK/T-LAHS临床表现复杂,临床诊断较困难;病情发展快,有些患者在确诊后短时间内死亡,死亡原因多为多脏器衰竭、出血或感染。原发部位及血清LDH水平变化可能是NK/T-LAHS预后不良的主要因素。目前尚缺乏有效治疗手段。
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