高IgE综合征1例并文献回顾

正高IgE综合征(Ryper-IgE syndrome,HIES)是一种累及全身多系统的原发性免疫缺陷病。常于婴幼儿期起病,无性别差异,以复发性湿疹样皮炎、迁延性皮肤、鼻窦和肺部感染、血清IgE增高为临床特征。常可导致肺脓肿、结缔组织受累、骨折、特殊面容、中枢神经系统病变、肿瘤等严重后果。现将青岛大学附属医院儿童保健科诊治的1例HIES报道如下,并回顾复习相关文献,从而提高对该病的认识。