转甲状腺素蛋白Ser50Ile和Tyr114Cys型淀粉样变性患者的肌肉淀粉样血管病 |
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引用本文: | Yamashita T.
,Ando Y.,Katsuragi S.
,江山.转甲状腺素蛋白Ser50Ile和Tyr114Cys型淀粉样变性患者的肌肉淀粉样血管病[J].世界核心医学期刊文摘,2005(5). |
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作者姓名: | Yamashita T. Ando Y. Katsuragi S. 江山 |
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作者单位: | Department of Diagnostic Medicine,Graduate School of Medical Sciences,Kumamoto University,1- 1- 1 Honjo,Kumamoto 860- 0811,Japan Dr. |
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摘 要: | 在家族性淀粉样多神经病(FAP)患者中,转甲状腺素蛋白(TTR)为Val30M et型的患者主要表现为远端肌无力及萎缩,而一些TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者主要表现为近端肌无力和萎缩,这与肌病相似。为明确TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FA P患者出现近端肌萎缩的原因,对3例TTR分别为V al30M et、Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者的肌肉标本进行了分析。所有肌肉标本的血管、肌束膜周围都出现了淀粉样变性的TTR,同时还发现了一些神经源性的去神经组织。对于Ser50Ile和Tyr114Cys型FA P患者的血管周围淀粉状蛋白的数量要远多…
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