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转甲状腺素蛋白Ser50Ile和Tyr114Cys型淀粉样变性患者的肌肉淀粉样血管病
引用本文:Yamashita T. ,Ando Y.,Katsuragi S. ,江山.转甲状腺素蛋白Ser50Ile和Tyr114Cys型淀粉样变性患者的肌肉淀粉样血管病[J].世界核心医学期刊文摘,2005(5).
作者姓名:Yamashita T.  Ando Y.  Katsuragi S.  江山
作者单位:Department of Diagnostic Medicine,Graduate School of Medical Sciences,Kumamoto University,1- 1- 1 Honjo,Kumamoto 860- 0811,Japan Dr.
摘    要:在家族性淀粉样多神经病(FAP)患者中,转甲状腺素蛋白(TTR)为Val30M et型的患者主要表现为远端肌无力及萎缩,而一些TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者主要表现为近端肌无力和萎缩,这与肌病相似。为明确TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FA P患者出现近端肌萎缩的原因,对3例TTR分别为V al30M et、Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者的肌肉标本进行了分析。所有肌肉标本的血管、肌束膜周围都出现了淀粉样变性的TTR,同时还发现了一些神经源性的去神经组织。对于Ser50Ile和Tyr114Cys型FA P患者的血管周围淀粉状蛋白的数量要远多…

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