肌萎缩侧索硬化患者的无创正压通气治疗

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性损伤脊髓前角细胞、下部脑干运动神经核以及大脑皮层锥体细胞的恶性神经变性疾病，患者从诊断到死亡的生存期中值约为3年。死亡的原因主要是呼吸衰竭或肺部感染的等呼吸系统并发症。利鲁唑是目前唯一证实有效的药物治疗，它仅可以延长患者3个月的生存期。近来研究显示，无创正压通气（noninvasive positive-pressure ventilation，NIPPV）治疗可以显著延长ALS患者的生存期，并改善其生活质量。