结节性全动脉炎的影像诊断

结节性全动脉炎（panarteritisnodosa，PAN）在德国属于少见疾病，其发病率为0．4／1000000～1．0／1000000。其组织学典型表现为累及中、小动脉血管壁全层的多形性细胞浸润和纤维蛋白样坏死。由于节段性动、静脉血管的炎性闭塞，导致局部组织缺血和坏死。理论上来说，本病几乎可累及全身各系统的血管，最常见的发病部位是皮肤、肌肉组织、胃肠道和肾脏，若侵及血管滋养管也可使主动脉受累。存出现特异性临床表现前常有很长一段非特异性症状期．表现为一般不适、体重减轻以及炎症化验指标升高等。PAN是一种危及生命的脉管炎性疾病，仅30年前其3年死亡率还高达90％。强化免疫抑制治疗可以明显降低死亡率，尤其是使用环磷酰胺等药物。近几年本病患者在确诊后5年死亡率只有10％。