血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

目的分析血浆置换联合利妥昔单抗治疗初诊特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特征、治疗效果及生存情况。方法回顾性分析4例采用血浆置换联合利妥昔单抗方案治疗的初诊特发性TTP患者的临床资料。结果 3例患者有典型的"五联征",1例患者表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和中枢神经系统症状。4例患者初诊时ADAMTS13无活性,ADAMTS13抗体阳性。4例患者治疗后获得临床缓解,治疗过程中无利妥昔单抗输注反应,无严重感染事件发生。中位随访29个月,患者均未复发,长期存活。结论 4例初诊特发性TTP患者在血浆置换基础上联用利妥昔单抗安全、有效、耐受性良好。