川崎病研究进展

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种主要发生于儿童、由免疫介导引起的急性血管炎综合征,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热,成为儿童期后天性心脏病的首位病因。在世界范围内,川崎病发病具有明显的种族差异,并可能存在遗传易患性,有明显的年龄特征和季节发病高峰,不同国家和地区发病率存在明显的差异。川崎病的病因、发病机制目前仍不十分清楚,多种学说的深入研究,已取得了广泛的进展,免疫系统的异常活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征,T细胞介导的异常免疫应答及细胞因子的级联放大效应导致血管内皮功能障碍是川崎病血管炎性损伤的基础。川崎病的诊断目前尚无特异的实验室诊断指标,主要根据临床表现做出诊断,经过修订的诊断标准可提高早期诊断率,心脏彩超检查对不完全KD的诊断起重要作用,但仍缺乏更为敏感的特征性诊断指标,不完全KD的早期诊断方法今后仍是儿科领域关注的热点问题。大剂量的IVIG(2 g/kg)合并使用阿斯匹林治疗已成为KD的标准治疗,能使冠状动脉扩张的发生率降至约5%。IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素,人们对它的认识和处理亦不断深入。