CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征

目的:探讨CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后，以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性，肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位，皮肤病理显示，CD56、CD123均为阳性，而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示，CD56、CD123、CD304均为阳性，而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感，但短期内复发，生存期分别为36、4个月。结论:CD4^-CD56⁺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见，该病容易误诊且预后差，应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。