肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力（PVR）进行性增加。世界卫生组织（WHO）定义PAH的标准为：静息状态下肺动脉平均压（MPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时MPAP〉30mmHg.该病的演变呈进行性加重，以肺血管阻力升高为特征，升高的血管阻力增加右心室负荷，其结果导致右心功能损伤和病人死亡。