贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较。结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4%,其中男性13例,女性15例。患者年龄16~72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4%)。BS与MDS诊断间隔时间为-9~21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3%)BS先于MDS出现。MDS类型以难治性贫血最常见(13例)。有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)。行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90%),以8号染色体三体异常最常见(50%)。与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P0.05)、消化道病变更常见(P0.001)。结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素。