76例大前庭水管综合征患者的临床诊治分析

目的：探讨大前庭水管综合征（LVAs）的发病、临床表现及防治措施。方法：回顾性分析2002-2008年确诊的76例（152耳）LVAS患者的病史、听力、前庭功能检查及治疗过程。结果：93.4％的患者表现为感音神经性聋，61.8％的患者在低频处存在不同程度的气骨导差，听力损失〉40-60dB HL 43耳，〉60-80dB HL 47耳，〉80dB HL 62耳。听力图以下降型曲线为特征，高频下降型112耳，乎坦型29耳，岛状11耳。46例患者行前庭功能检查，显示前庭功能低下。鼓室导抗图141耳A型，11耳C型。高分辨率颞骨CT扫描示：前庭水管管径最小2.2mm，最大6.2mm，表现为开口较宽，深部较狭窄，呈“三角形”或“喇叭形”。本组76例均为单纯前庭水管扩大，无大前庭及半规管畸形或耳蜗畸形，均无智力及其他发育障碍。根据听力损失程度，20例表现为听力突然下降的患者经药物治疗后听力恢复好，11例验配了适宜的助听器，并进行听觉语言康复，45例极重度聋患者行人工耳蜗植入术，术后1个月开始编程调试效果好。结论：LVAS临床主要表现为波动性进行性听力下降，患者应尽早行颞骨高分辨CT检查，该病目前尚无确切有效的治疗方法，对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行语言康复训练，对极重度聋而助听器无法达到有效补偿者，应尽早行人工耳蜗植入术。

Experience of 76 cases of large vestibular aqueduct syndrome,linical diagnosis and treatment

Objective:To explore the disease incidence,clinical symptoms,prevention and treatment measures of the large vestibular aqueduct syndrome (LVAS).Method:Retrospective analyse the medical history,hearing,vestibular function examination and treatment of 76 LVAS patients who were diagnosed in our department of Otolaryngology from 2002 to 2008.Result:Most patients(93.4%)showed sensorineural hearing loss. Part of patients (61.8%)showed air-bone conduction gap in low frequency .The hearing loss of 43 ears is >40-60...