小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome．HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—cytosis）．或称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞／巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞，被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速，病死率高。