α_1抗胰蛋白酶缺乏症 |
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引用本文: | 张赍寅,李璞.α_1抗胰蛋白酶缺乏症[J].国际遗传学杂志,1984(1). |
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作者姓名: | 张赍寅 李璞 |
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作者单位: | 哈尔滨医科大学
(张赍寅),哈尔滨医科大学(李璞) |
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摘 要: | 正常人血清中含有几种抑制蛋白酶活性的物质,称为蛋白酶抑制物(proteaseinhibitor,Pi)。其中最重要的一种是a_1抗胰蛋白酶(alpha 1 antitrypsin,a_1-AT),它能抑制血清中大约90%的胰蛋白酶活力。a_1-AT还能抑制糜蛋白酶、血纤维蛋白溶酶、激肽释放酶、胶原酶、凝血酶和弹力蛋白酶等的活性a_1-AT是肝脏中合成的一种糖蛋白,释入血浆后,构成a_1球蛋白的主要成分,约
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