种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改为HV样淋巴组织增殖性疾病。该文通过文献复习并结合实际病例,对HV整体特征作基本的总结,并分析和探讨HV的性质,支持HV属于淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)的观点,建议将其命名为HV-LPD,并根据临床和病理特征将其分为3个级别:1级为良性增生性、2级为交界性、3级为肿瘤性。同时强调:(1)细胞克隆性绝不是判断HV-LPD良、恶性和分级的唯一指标,它只是多项指标之一,不可过度依赖,也绝非缺此不可。多数情况下,临床信息和形态学特征更为重要。(2)虽然HV-LPD的第3级已经达到肿瘤的阶段,但是否必须采用化疗以及采用何种化疗仍需斟酌。(3)尽管HV-LPD的分级有助于临床选择治疗方法,但对于如何识别和预防严重并发症的发生更为重要。