子宫血管周上皮样细胞肿瘤 |
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引用本文: | 陈乐真.子宫血管周上皮样细胞肿瘤[J].中国医药导刊,2008,10(1):1-2. |
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作者姓名: | 陈乐真 |
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作者单位: | 中国人民解放军总医院病理科,北京,100000 |
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摘 要: | 1概念
子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)也称为肌黑色素肿瘤(myolomelanocytic tumor)。血管周细胞(perivascular epithelioid cells,PECs)不同于血管外被细胞,近年来研究表明,它是独特的细胞类型,特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记,电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关,多数病例在遗传学上有一致的基因异常,目前文献建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病。在2002年WHO软组织新分类中将PE—Coma定义为组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤。包括肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺的透明细胞“糖”瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM),镰状韧带/园韧带的透明细胞肌黑色素肿瘤及胰腺、直肠、腹壁浆膜、子宫、外阴、大腿、心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤,而不含脂肪。
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关 键 词: | 子宫肿瘤 类型 血管周细胞 病理 诊断 生物学特性 子宫血管 上皮样细胞 黑色素小体 黑素小体 胞浆内 电镜观察 黑色素生成 源性 表达 特征 细胞类型 研究 cells 周细胞 黑色素肿瘤 tumor |
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