罕见中枢神经系统表面铁沉积症1例

患者 男,38岁.无明显诱因自觉颈、腰部酸困,2月后自觉步态不稳,行走约1 000m双下肢发软、无力,休息后可再次行走,近2月来患者自觉饮水呛咳、言语笨拙、步态不稳加重,近4月体质量下降约5 kg.专科查体:意识清楚,言语笨拙,偶有饮水呛咳,精神好;双耳听力正常,Rinne实验阳性,其余颅神经查体未见异常;双上肢指鼻试验、快速轮替动作笨拙,双侧跟膝胫试验动作笨拙,双侧病理征阴性,Romberg's(+),脑膜刺激征阴性.TCD:基底动脉血流速度减慢.实验室检查:腰穿脑压正常,脑脊液红色、性状浑浊、无凝块,白细胞计数12×106/L,蛋白定性阳性(↑),细胞总数23 220×106/L,脑脊液蛋白3 212.0 mg/L,氯124.5 mmol/L,葡萄糖3.00 mmol/L.

One case: MRI diagnosis of rare superficial siderosis of the central nervous system