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Ⅲ型Von Hipple-Lindau综合征1例
引用本文:晋丹丹,王嗣伟.Ⅲ型Von Hipple-Lindau综合征1例[J].安徽医学,2014(10):1471-1472.
作者姓名:晋丹丹  王嗣伟
作者单位:230022,安徽省合肥市第二人民医院放射科
摘    要:<正>希佩尔-林道(Von Hippel-Lindau,VHL)病是一种遗传性肿瘤综合征,主要表现为双侧视网膜和(或)中枢神经系统多发血管母细胞瘤,同时可伴发嗜铬细胞瘤、肾癌或囊肿、胰腺肿瘤、附睾及淋巴管肿瘤。本病十分罕见,发病率约为1/36 000,是一种家族性常染色体显性遗传病,为位于3p25-26染色体上的肿瘤抑制基因突变所致1]。现将本院收住1例VHL综合征报道如下。1临床资料

关 键 词:Von  Hipple-Lindau综合征  希佩尔-林道病  中枢血管母细胞瘤  胰岛细胞瘤  肾癌
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