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| 遗传性痉挛性截瘫 | |
| 作者姓名： | 许志详 赵永波 |
| 作者单位： | 200080,上海市第一人民医院复旦大学第一临床医学院神经科、临床神经生化研究室 |
| 摘 要： | 遗传性痉挛性截瘫 (HSPS) ,也称作Strumpell -Lorrain病 ,是一组罕见的以显著的临床及遗传异质性为特征的疾病。自 1883年被初次描述以来已发现了多种的临床形式。单纯型表现为反射活跃 ,Babinski征 ,双下肢的痉挛及运动缺损通常伴有弓行足 ,深感觉损害 ,括约肌障碍 ,有时有上肢辩距障碍。其他形式称为复杂型 ,指表现为一种或几种神经或神经外特征。现已弄清其他神经变性疾病也可存在与复杂型HSP相似的表现型 ,如成人Friedreich’s共济失调和肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) ,故这些疾病的分类不仅要靠临床而且要依赖遗传模式 (常染色体显性… |
| 关 键 词： | 遗传性痉挛性截瘫 常染色体显性痉挛性截瘫 病理检查 痴呆 |
| 文章编号： | 1009-6574(2003)02-0153-04 |
| 修稿时间： | 2002-06-17 |
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