肾集合管癌的临床诊治经验及预后分析

目的 总结肾集合管癌的临床诊治经验及进行预后分析。方法 回顾性分析海军军医大学（第二军医大学）长海医院、长征医院和东方肝胆外科医院收治的6 950例肾癌患者资料，将其中经病理确诊为肾集合管癌的21例患者纳入本研究。分析21例肾集合管癌患者的临床资料、病理学资料、影像学资料、手术情况、术后辅助治疗情况及随访资料。结果 肾集合管癌患者占同期肾癌患者的0.3%（21/6 950）。21例肾集合管癌患者中，男18例、女3例，平均年龄为（55±13）岁。症状以血尿、腰痛为主。计算机断层扫描显示病变肾脏体积增大，轮廓欠光滑，肿块病灶边界欠清，增强后不均匀强化。肿瘤最大径为2.4~8.5 cm，平均（5.6±1.7）cm。5例患者伴淋巴结转移，6例伴远处转移。TNM临床分期Ⅰ期8例、Ⅱ期2例、Ⅲ期5例、Ⅳ期6例。20例患者接受手术治疗，1例因全身状态较差未手术。术后病理结果显示肿瘤切面呈灰白或灰黄色，浸润性生长，肿瘤组织排列成不规则腺管状、乳头状，部分呈鞋钉样，间质可见大量纤维组织增生及炎症细胞浸润；免疫组织化学染色显示极低分子细胞角蛋白（CAM5.2）、肿瘤相关上皮膜抗原（EMA）、配对盒基因8（PAX8）、细胞角蛋白7（CK7）表达阳性，碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、原癌基因Ⅲ型跨膜酪氨酸激酶受体蛋白（C-kit）、GATA结合蛋白3（GATA-3）、中性内肽酶（CD10）、转化相关蛋白63（P63）、细胞角蛋白20（CK20）表达阴性。16例患者得到随访，平均随访时间为4~87（33.6±28.9）个月，中位生存时间为39.1个月，1年、2年、5年总体生存率分别为71.5%、57.2%、44.5%。12例死亡患者平均生存时间为（32.2±27.5）个月。结论 肾集合管癌是一种罕见的肾细胞癌亚型，病程短，进展快，恶性程度高，预后不良；病理检查是确诊的金标准；手术治疗是目前主要的治疗方法，辅助治疗可以采用化学治疗和靶向治疗；早诊断、早治疗是患者获得良好预后的关键。

Collecting duct renal cell carcinoma: diagnosis and treatment experiences and prognostic analysis