儿童胸膜肺母细胞瘤临床分析

目的 通过1例儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的诊治经过，结合相关文献复习，加强对该病的认识。方法 对1例诊断为PPB I型的患儿临床资料进行分析，并结合文献报道的19例儿童PPB I型进行分析。结果 患儿，女婴，9个月，首发表现为咳嗽伴喘息，胸部CT示右肺囊性占位病变，手术完整切除肿瘤，病理报告为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。术后化疗4疗程后获得完全缓解，随访12个月，患儿无病生存。近10年国内文献报道PPB I型患儿19例，左右肺均有发病，临床症状基本为咳嗽、气促、气喘、发热、胸痛等，其中1例有家族史，4例手术切除后接受化疗。结论 PPB是儿童时期罕见的发生于肺部的恶性肿瘤，一般症状出现较晚，以呼吸道症状为主，预后与病理类型、肿瘤能否完全切除、是否转移有关。