《请您诊断》病例110答案：颅内巨大侵袭性神经内分泌肿瘤

病例资料患者，女，60岁，2个月前无明显诱因出现头痛伴走路不稳，一周前出现左腿麻木，言语较前不清，头晕、头痛较前加重，既往有高血压病史1年。胸部 X 线片、CT 平扫、腹部 B 超及血生化检查均未见异常。颅脑 CT 增强扫描示中颅窝底占位性病变。颅脑 MR 增强扫描示左侧斜坡岩锥、颞骨鳞部骨质明显吸收破坏，周围见5．8 cm×5．3 cm×6．4 cm 大小肿块，以长 T1、短 T2信号为主，病灶内见小片状、多发点状长 T1、短 T2信号，增强后明显强化，邻近脑膜明显强化，病变上缘至颅内颞叶，下缘经卵圆孔向颅底突入，周围脑组织受压见片状水肿，病灶局部向左侧咽后壁突入。左侧听神经、面神经受压，局部消失，脑桥、左侧大脑脚、海马、对应脑室均明显受压变形，左内耳受侵，鼓室、鼓窦及听小骨均未见明确显示，左侧乳突小房气化不良，其内黏膜增厚，呈斑片状稍长 T1、长 T2信号影，左侧三叉神经显示清晰（图1a～e）。影像学诊断：中颅窝底占位性病变，软骨肉瘤可能性大。手术所见：颞枕部颅骨骨质受侵蚀，部分颅骨已缺失，部分硬膜受侵袭。肿瘤位于硬膜下，呈红色，血供较丰富，质地不均匀，部分较硬，类似骨质改变，部分质地中等。肿瘤基底位于中颅窝底，肿瘤与脑组织间尚存在分界线，沿边界小心分离，可见肿瘤侵及天幕上下，同时侵及岩骨，已累及颈内动脉岩骨段，切除的肿瘤大小约4 cm×4 cm×4 cm。术后病理：可见异型细胞，呈圆形或卵圆形，核大深染，轻度异型，呈小巢状排列，间质血管丰富充血。（中颅窝底）免疫组化结果支持神经内分泌肿瘤（G1），浸润性生长，生物学行为为恶性，不排除转移（图1f）。