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戈谢病胸部CT特征分析
引用本文:李笛,陶晓娟,张宁宁,周作福,申红卫,张永红,徐保平,彭芸. 戈谢病胸部CT特征分析[J]. 中华放射学杂志, 2020, 0(1): 23-27
作者姓名:李笛  陶晓娟  张宁宁  周作福  申红卫  张永红  徐保平  彭芸
作者单位:国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院放射科;福建省妇幼保健院放射科;兵器工业北京北方医院放射科;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液科;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科
基金项目:北京市医院管理局儿科学科协同发展中心儿科专项创新推广项目(XTCX201814);北京市医院管理局儿科学科协同发展中心儿科专项子课题(XTZD20180104)。
摘    要:目的探讨戈谢病患者胸部CT的影像表现,以提高对本病肺部浸润的诊断能力。方法回顾性搜集2003年5月至2018年10月在北京儿童医院诊治的戈谢病患者43例,其中男25例,女18例。所有患者均行常规胸部CT检查,分析和描述其肺部间质和实质等影像表现。结果43例戈谢病患者中,有20例胸部CT表现异常。肺部呈弥漫性小叶间隔增厚10例,主要分布在双肺下叶;肺部呈单叶段或多叶段的磨玻璃征象5例;细小结节影2例,表现为大小不等的类圆形结节影;肺纤维化者1例,以左肺上叶更为显著。其他表现包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、气胸1例、肺动脉高压1例、胸腺增大12例。戈谢病患者出现肺部病变者以10~14岁居多,其中,小叶间隔增厚与胸腺增大等征象多见,在该年龄区间内分别各有5例。结论戈谢病患者半数累及肺部,肺部表现多样,多表现为弥漫间质病变,主要征象为小叶间隔增厚和磨玻璃样透光度减低,与戈谢细胞浸润病理一致,但不具备特异性,需要结合临床进行诊断,并注意与其他疾病引起的肺浸润相鉴别。

关 键 词:戈谢病    体层摄影术,X线计算机

Analysis of CT features of chest in Gaucher disease
Li Di,Tao Xiaojuan,Zhang Ningning,Zhou Zuofu,Shen Hongwei,Zhang Yonghong,Xu Baoping,Peng Yun. Analysis of CT features of chest in Gaucher disease[J]. Chinese Journal of Radiology, 2020, 0(1): 23-27
Authors:Li Di  Tao Xiaojuan  Zhang Ningning  Zhou Zuofu  Shen Hongwei  Zhang Yonghong  Xu Baoping  Peng Yun
Affiliation:(Department of Radiology,Beijing Children′s Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China;Department of Radiology,Fujian Maternal and Child Health Hospital,Fuzhou 350001,China;Department of Radiology,Beijing Northen Hospital of Weaponry Industry,Beijing 100089,China;Department of Hematology,Beijing Children′s Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China;Department of Respiration,Beijing Children′s Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,China)
Abstract:
Keywords:Gaucher disease  Lung  Tomography  X-ray computed
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