| 不同诊断标准下伴骨髓增生异常相关改变的急性髓系白血病患儿临床及预后特征分析题录 |
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| 作者姓名： | 张然然 阮敏 刘天峰 王书春 张小燕 戚本泉 竺晓凡 张丽 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津医学健康研究院 |
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| 基金项目： | 国家重点研发项目(2019YFA0110803)； |
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| 摘 要： | 目的评估伴骨髓增生异常相关改变的急性髓系白血病(AML-MRC)患儿在不同诊断标准下[世界卫生组织(WHO)2016年和WHO 2022年诊断标准]的临床及预后差异。方法回顾性队列研究。纳入2017年8月至2021年8月就诊于中国医学科学院血液病医院的急性髓系白血病患儿共260例, 收集患儿初诊时的临床特征及预后信息。分别按照WHO 2016年及WHO 2022年诊断标准分为AML-MRC患儿组与非AML-MRC患儿组, 比较两组之间的预后及基因差异;对WHO 2022年诊断标准中定义的8种MRC相关基因患儿进行特征描述。组间比较采用Mann-WhitneyU检验或χ2检验。采用Kaplan-Meier方法绘制生存曲线, Log-Rank法进行组间比较。结果 260患儿中男148例、女112例, 随访时间26(16, 38)个月。按照WHO 2016年诊断标准诊断为AML-MRC患儿共28例(10.8%), 与232例非AML-MRC患儿相比, AML-MRC患儿组伴有PTPN11、RUNX11、SH2B3、MPL、STAG2突变的频率更高[25.0%(7/28)比4.3%(10/23...
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| 关 键 词： | 白血病, 髓样, 急性 突变 预后 |
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