| 儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析题录 |
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| 作者姓名： | 赵云泽 马宏浩 王冬 廉红云 王天有 张蕊 |
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| 作者单位： | 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(82200203)； |
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| 摘 要： | 目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象, 总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果 9例患儿男6例、女3例, 年龄0.8～3.1岁, 均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大, 其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出, 其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗, 其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击, 2例应用依托泊苷, 2例应用环孢素。随访0.2～38.6个月, 7例存活, 1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg...
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| 关 键 词： | 淋巴组织细胞增多症, 嗜血细胞性 超敏反应 儿童 |
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