马利兰治疗重型β地中海贫血(简报) |
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引用本文: | 刘德培,梁植权,敖朝晖,贾佩臣,陈松森,王荣新,刘利娟,金和谦,查丹玉,黄有文.马利兰治疗重型β地中海贫血(简报)[J].中国医学科学院学报,1987(1). |
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作者姓名: | 刘德培 梁植权 敖朝晖 贾佩臣 陈松森 王荣新 刘利娟 金和谦 查丹玉 黄有文 |
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作者单位: | 中国医学科学院基础所分子生物学与生物化学室
(刘德培,梁植权,敖朝晖,贾佩臣,陈松森),解放军303医院
(王荣新,刘利娟,金和谦,查丹玉),中国医学科学院基础所分子生物学与生物化学室(黄有文) |
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摘 要: | 我们发现马利兰能增加贫血恒河猴γ珠蛋白基因的表达,因而能使胎儿血红蛋白(HbF)的含量升高。将该药试用于两例重型β地中海贫血患儿(患儿2介于重型与中间型之间)。患儿1治疗前血红蛋白(Hb)2.5g%左右,输血一次Hb达4.2g%,HbF42.1%。用药一个疗程HbF逐渐升高达79.6%;Hb在第50天开始上升,于第68天(以第一疗程首次给药为第一天)达6.5g%;以后渐降,到第209天为4.7g%;Hb高于输血后水平约5个月。患儿2治疗前Hb7.4g%,HbF73.1%,用药一个疗程HbF升至
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