McCune-Albright综合征伴巨人症临床特点及长期随访研究

目的 探讨伴有巨人症的McCune-Albright综合征患者的临床特点、病程以及对治疗的反应。方法 长期随访北京协和医院收治的2例伴有巨人症的McCune-Albright综合征患者的临床治疗及实验室检查情况。结果 2例患者均接受了神经导航下经蝶入路垂体瘤切除手术，术后生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)均明显下降，其中例2完全降至正常，随诊3年未见垂体瘤复发迹象；例1术后接受了溴隐亭和长效生长抑素的治疗，生长速度明显降低，GH和IGF-1下降。2例患者均接受了双膦酸盐治疗，骨骼病变进展均得到了有效控制。2例患者均在病程中出现了性腺功能减退。结论 治疗是一个长期的过程，需要临床医生根据患者的特点决定，采用个体化的综合治疗措施。神经导航下经蝶入路垂体瘤切除手术、长效生长抑素和双膦酸盐是控制本病的重要措施。