| 摘 要： | 目的探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗。方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果。结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月~3岁10个月)。8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62%);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100%);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62%),免疫性血小板减少症2例(25%),骨髓象正常1例(13%);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19~+)比例增高(100%),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3~+CD4~+)比例下降(67%)。8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80%),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR。中位随访时间18(14~24)个月,随访期间2例复发,最长维持缓解期为3个月。截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访。结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡。初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗。
|
