伽玛刀放射外科治疗神经纤维瘤病Ⅱ型相关听神经瘤的临床疗效

目的探讨伽玛刀放射外科对神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis Ⅱ,NF 2）相关听神经瘤的长期临床疗效及其在综合治疗中的作用。方法收集1994年12月~2008年12月行伽玛刀治疗并随访1年以上的60例NF 2患者，其中男27例，女33例，年龄12~59岁，中位年龄30岁。60例患者的120个听神经瘤中，14个单纯行开颅手术，13个处于动态观察中，其余93个听神经瘤中74个单纯行咖玛刀治疗，19个开颅术后再行咖玛刀治疗。结果中位随访时间为100个月（12~245个月），NF 2相关听神经瘤的肿瘤控制率为77%，3、5、10及15年累积肿瘤控制率分别为96%、94%、80%及70%。远期听力保留率为25%，3、5、10及15年累积听力保留率分别为89%、81%、47%及19%。结论伽玛刀放射外科治疗能长期控制中小体积NF 2型相关听神经瘤的生长，但肿瘤控制率及听力保留率低于散发的单侧听神经瘤。Wishart型较Gardner型发展快疗效差，基因表型是影响预后的显著因素。