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| 肝豆状核变性(附9例临床分析) | |
| 作者姓名： | 董佑忠 |
| 作者单位： | 贵阳医学院附院神经科 |
| 摘 要： | 肝豆状核变性(HLD)又称 Wilson 氏病(WD)是一种常染色体隐性遗传疾病,由铜代谢异常所致,真正病因尚不清楚,认为是肝脏溶酶体缺陷致使血浆铜兰蛋白减少,少胆道排铜减少,体内器官特别是肝、脑、肾组织铜的沉积过多,造成这些器官的功能异常,其主要表现是中枢神经系统退行性变,肝硬化,肾功能不全,裂隙灯下发现特征性的角膜周围色素沉着(K—F 环)。因本病症状多样,儿童与 |
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